بلوغ زودرس جنسی
بلوغ جنسی در سنین قبل از ۹ سالگی در پسرها به عنوان یک رویداد غیر طبیعی تلقی می شود. بلوغ زودرس واقعی یا بلوغ هم جنسی Isosexualکامل، زمانی به وجود می آید که مردسازی ناقص و فرآیند اسپرماتوژنز (ساختن اسپرم) روی داده باشد. در حالی که بلوغ زودرس کاذب یا بلوغ زودرس هم جنسی ناقص در مواردی به وجود می آید که مردسازی بدون ساخت اسپرم اتفاق افتاده باشد. یعنی اینکه تشکیل آندروژن ناشی از فعال شدن زودرس سیستم هیپوفیز ـ هیپوتالاموس نیست. هرچند افتراق این دو مشکل است، اما این تفاوت وجود دارد.
مجموعه علل یا سندرومهایی که منجر به مردسازی زودرس می شوند شامل تومورهای سلول لیدیگ «سلول مولّد آندروژن»، تومورهای مترشحه گنادوتروپین کوریونیک انسانی یا(HCG)، تومورهای غده فوق کلیوی، هیپرپلازی و پرکاری مادرزادی غده فوق کلیوی، تجویز آندروژن یا هیپرپلازی و پرکاری سلولهای لیدیگ می باشند. در همه این موارد دیده شده که سطح تستوسترون یا «هورمون جنسی مردانه« پلاسما به صورت نامتناسب با سن افزایش قابل توجهی پیدا می کند. و علایم بلوغ زودرس جنسی و صفات ثانویه جنسی بروز پیدا می کند. تومورهای سلول لیدیگ در کودکان به ندرت دیده می شود اما باید توجه داشت در مواردی که اندازه بیضه های کودک متقارن نیست احتمال تومور سلول لیدیگ وجود دارد. و باید معاینات و آزمایشات لازم صورت گیرد. بقیه تومورهای فوق الذکر از جمله تومور مردساز غده فوق کلیوی نیز مقادیر زیادی در نهایت تستوسترون می سازند که باعث دگرگونی شرایط عادی کودک می شوند و بلوغ زودرس جنسی اتفاق می افتد. یکی از علل بلوغ زودرس جنسی در پسران، هیپرپلازی مادرزادی یا افزایش فعالیت غده فوق کلیوی است که منجر به افزایش سطح ماده ای به نام ۱۷ هیدروکسی پروژسترون و در نتیجه افزایش سطح آندروژن می شود. در این اختلال افزایش ترشح گنادوتروپین ممکن است در اوایل ثانویه بوده به طوری که بلوغ زودرس واقعی پس از آن روی دهد.
در یک مورد خاص بلوغ زودرس جنسی مستقل از گنادوتروپین در پسرها ممکن است روی دهد که ناشی از هیپرپلازی اتونوم (خودکار(سلول لیدیگ باشد؛ یعنی بدون اینکه تومور سلول لیدیگ به وجود آمده باشد. این اختلال به صورت اتوزومال محدود به مردان، از پدر به پسرانش منتقل می شود و یا از مادرانی که حامل سالم این بیماری هستند به پسران منتقل می شود. در این مورد خاص مردنمایی و علایم بلوغ زودرس جنسی حتی در سن ۲ سالگی شروع می شود. سطح هورمون تستوسترون افزایش می یابد و حتی به میزان بالغین می رسد. همانطور که گفتیم یکی دیگر از علل بلوغ زودرس جنسی در پسران فعال شدن زودرس سیستم هیپوتالاموس ـ هیپوفیز است که یا بدون علت «ایدیوپاتیک» است و یا در اثر تومورهای سیستم اعصاب مرکزی «CNS» یا در اثر عفونتها و سایر ضایعات ایجاد می شود. امروزه با پیدایش روشهای تشخیصی پیشرفته مثل C.t.scan و MRI تأخیرهای گذشته در تشخیص بیماری از بین رفته و یا کمتر روی می دهد.اگر بلوغ زودرس جنسی در پسران ناشی از تومورهای مولد استروئید یا گنادوتروپین باشد و یا هیپرپلازی مادرزادی غده آدرنال)فوق کلیوی) یا اختلال در سیستم عصبی مرکزی «CNS» درمان به رفع این علل بستگی دارد.
* بلوغ زودرس چندجنسی:
اگر در پسران نابالغ علایم جنسی زنانه بروز پیدا کند ممکن است ناشی از افزایش متوسط یا شدید هورمون زنانه سازی به نام «استروژن» باشد.به طور کلی و با توجه به پیشرفتهای چشمگیر در پاراکلینیک و ابزارهای تشخیص بیماریها هیچ گونه تأخیری در شناخت این بیماری موجه نیست. هنوز هم با وجود پیشرفت تکنولوژی، معاینه دقیق بیمار و علم و تجربه پزشک اهمیت و جایگاه خاص خویش را دارد. آنچه در این اختلال مهم است معاینه دقیق بدو تولد و پیگیری های بعدی و تشخیص و درمان مناسب و سریع است که هم بیمار را از ناهنجاریها و ناراحتی های جسمی و فیزیکی مراقبت می کند و هم زمینه های بروز اختلالات عصبی را از بین می برد و از بروز بسیاری از مشکلات اعصاب و روان و اختلالات رفتاری و اضطرابی پیشگیری به عمل می آید.
* بلوغ زودرس جنسى در دختران
بلوغ زودرس به ایجاد خصوصیات ثانویه جنسی قبل از ۸ سالگی در جنس مونث و قبل از ۹ سالگی در جنس مذکر اطلاق می شود.
در اکثر اوقات بلوغ زودرس جنسى یک خصیصه فامیلى است که به طور طبیعى اتفاق مى افتد اما بعضى مواقع نیز در اثر یک بیمارى شدید عضوى, مثل ضایعات و تومورهاى هیپوتالاموس, مننژیت و انسفالیت ایجاد مى شود. اما در درجه اول باید بلوغ جنسى واقعى را از بلوغ جنسى کاذب تشخیص داد.
به گزارش خبرنگار سایت پزشکان بدون مرز، نکته مهم این است که در جریان بلوغ واقعى دوره قاعدگى به طور طبیعى انجام مى شود. وجود پولیپ روده و هیپر پیگمانتاسیون مخاطى و لکه هاى شیر قهوه اى روى پوست ـ کم کارى تیروئید یا هیپوتروئیدیسیم ممکن است عواملى براى تشخیص بلوغ زودرس جنسى باشند و یا در تشخیص به ما کمک نمایند. به هر حال تشخیص بموقع و درمان سریع بیمارى براى بیمار منافع زیادى دارد. زیرا بسیارى از کودکان مبتلا به بلوغ زودرس عاقبت به علت بسته شدن سریع اپى فیز استخوانها دچار کوتاهى قد و قامت و حتى کوتولگى مى شوند.
وقتى جوانه و برجستگى سینه در دختران, قبل از ۸ سالگى ظاهر شود یا شروع عادت ماهانه قبل از ۹ سالگى باشد در واقع بلوغ جنسى زودرس اتفاق افتاده است. هنگامى که صفات ثانوى جنسى با ژنوتیپ (جنسیت ژنتیکى و غددى) فرد متناسب باشد یعنى به صورت ژنتیک زن ساز باشد و ظاهر فرد نیز دختر باشد این را اصطلاحا بلوغ جنسى زودرس همان جنس((sosexual)) مى گویند. و همین حالت در پسران نیز ممکن است اتفاق بیفتد. اما اگر صفات ثانویه جنسى (ظاهر فرد) با جنسیت ژنتیکى هماهنگ نباشد یعنى به صورت مردسازى در دختران و یا زن سازى در پسران باشد مى گویند آن فرد دچار بلوغ زودرس غیر همان جنسى یا((Heterosexual)) شده است.
بلوغ زودرس جنسى دختران به صورت((Isosexual)) یا همان جنسى به دو صورت عمده بروز پیدا مى کند:
در یک گروه بلوغ زودرس جنسى واقعى است یعنى با شروع بلوغ طبق روال عادى اما زودتر از موعد مشخص مى شود. در این گروه هورمونهاى گنادوتروپین دچار افزایش ترشح مى شوند و سیکلهاى قاعدگى نیز افزایش پیدا مى کنند. معتقدند که بیش از ۹۰ درصد بلوغ جنسى زودرس جنبه سرشتى دارد و علت مشخصى برایش نمى توان پیدا کرد.یعنى محور سیستم عصبى مرکزى ( CNS ), هیپوتالاموس و هیپوفیز, زودتر از موعد طبیعى فعال مى شود و تکامل زودرس پیدا مى کند اما علت ناشناخته است. نکته جالب توجه این است که در بیش از ۵۰% از این بیماران نوار مغز یا (( الکترو انسفالو گرافى EEG (( آنها غیر طبیعى است. در واقع بروز صفات ثانویه جنسى و شروع زودرس و زیاد قاعدگى و تخمک گذارى ممکن است منجر به بروز و تشدید اختلالات اعصاب و روان شود. با توجه به این موضوع مهم شروع درمان به محض تشخیص قطعى, الزامى است.درمان دارویى عمدتا به وقفه ترشح هورمونهاى ((گنادوتروپین)) معطوف مى شود. از آنجایى که بلوغ زودرس غالبا با بسته شدن زودرس صفحه رشد استخوانها نیز همراه است و باعث کوتاهى قد مى شود, متإسفانه همیشه با اقدام درمانى نمى توان جلوى این عارضه را گرفت ولى به هر حال شروع سریع تر درمان در این مورد هم موثر است.
در حدود ۱۰% از موارد بلوغ جنسى زودرس در اثر بیماریهاى جسمى مغز مثل تومورهاى مغزى, انسفالیت, مننژیت, صدمات و ضربه به جمجمه هیدروسفالى و سایر بیماریها به وجود مىآید. این گروه از بیماران دچار بلوغ زودرس جنسى داراى علت شناخته شده هستند. در هر صورت باید این دو گروه را از نظر علت شناسى از هم تشخیص داد چرا که گاهى بعضى از این بیماران که جزو گروه با علت ناشناخته قرار مى گیرند مبتلا به تومور مغزى هستند. بنابراین ضمن انجام آزمایشات هورمونى بایستى سیتى اسکن و یاMRI از مغز به عمل آید اما با همه اینها آنچه که در رابطه با ضایعات تومورال به تشخیص بیشتر کمک مى کند, وجود علایم و نشانه هاى عصبى همراه بلوغ زودرس جنسى است. در صورتى که وجود تومور مغز قطعى شود عمل جراحى و رادیوتراپى ضرورى است و میزان و درصد موفقیت درمان به پیشرفت ضایعه دارد.در گروه دیگرى از دختران مبتلا به بلوغ زودرس جنسى علت را باید در غده فوق کلیوى بیمار جستجو کرد. البته این ضایعه به ندرت اتفاق مى افتد اما در صورت وقوع به صورت هیپرپلازى یا افزایش فعالیت مادرزادى غده فوق کلیوى است معتقدند که این دسته از بیماران با کمبود آنزیمى به نام ((۲۱ هیدروکسیلاز)) مواجه هستند.
نوع دیگر بلوغ زودرس جنسى, کاذب است:
وقتى فردى به ظاهر دختر علایم زن نمایى به علت افزایش تولید هورمون استروژن داشته باشد اما دوره ماهانه نداشته و یا تخمک گذارى نمى کند این فرد دچار بلوغ زودرس جنسى کاذب مى شود. علل مختلفى براى ایجاد این نوع بلوغ وجود دارد. شایع ترین علت آن کیستها یا تومورهاى تخمدانى مترشحه استروژن مى باشد. این نوع تومورها با پولیپهاى روده اى همراه است. در اینجا هم سونوگرافى تخمدانها و سیتى اسکن مى تواند در تشخیص و شناسایى آسیب و علت بیمارى کمک زیادى کند.
بلوغ زودرس جنسىHetrosexual یا غیر همان جنسى:
حالتى است که در دختران نابالغ اتفاق مى افتد که دچار علل مردسازى مى شوند. پرفعالیتى و هیپرپلازى مادرزادى غده فوق کلیوى و همچنین بعضى از تومورهاى تخمدانى یا غده فوق کلیوى باعث ترشح هورمونهاى جنسى مردانه یعنى آندروژنها مى شوند که در اندامهاى تناسلى بیمار ابهام ایجاد مى شود بخصوص پرکارى غده فوق کلیوى که با اشکال متنوعى از ابهام در دستگاه تناسلى خارجى همراه است.
در مواجهه با بیماران دچار بلوغ زودرس به چه علایمى باید توجه کنیم؟
همان طور که قبلا گفتیم این مشکل مى تواند به صورت اشکال متنوع و علایم مختلفى همراه باشد. تشخیص بموقع و اقدام سریع درمانى اغلب کمک زیادى به رفع مشکل بیمار مى کند. بروز علایم ثانویه جنسى به طور زودرس یکى از علایم مهم است. یکى از این علایم پرمویى و رویش زودرس موهاى زیر بغل و ناحیه زهار است. حتى گاهى رویش مو در صورت هشداردهنده است. اگر چنانچه اعضاى تناسلى خارجى دخترى مبهم باشد و در تشخیص مذکر و مونث بودن او تردید وجود دارد در اسرع وقت باید به پزشک مراجعه شود.
شواهدى از علایم کم کارى تیروئید و سابقه مصرف داروهاى حاوى استروژن عواملى هستند که منجر به بلوغ زودرس کاذب مى شوند و باید مورد توجه قرار بگیرند. رشد نامتناسب و یا متوقف شده طولى استخوانها نیز مهم است. سردردهایى که با تغییرات جنسى زودرس همراهند از اهمیت خاصى برخوردارند.وجود ناراحتى گوارشى همراه مثل پولیپهاى روده قابل توجه اند. وجود برخى تغییرات مخاطى و تغییر رنگ مخاط و پوست و لکه هاى شیر قهوه اى پوستى ممکن است در تشخیص بیمارى موثر باشد.گاهى نیز با وجود ترشح شیر از سینه به طور زودرس یا ” گالاکتوره ” باید به فکر بلوغ زودرس جنسى باشیم.نکته مهم دیگرى که باید به آن توجه کنیم وجود علایم عصبى و روانى است. اضطراب و افسردگى ممکن است در اثر بروز عدم تعادل هورمونى و یا ناشى از اختلال در هویت جنسى ایجاد شوند; بنابراین تشخیص بموقع و درمان سریع و مناسب در پیشگیرى از بیمارى اعصاب و روان و حفظ بهداشت روانى به طور نسبى موثر است
